Chẩn đoán khối u nội tiết biểu mô hỗn hợp
Thuật ngữ “u nội tiết hỗn hợp” (MANEC) được Tổ chức Y tế Thế giới đặt ra vào năm 2010 để chỉ một loại ung thư có sự biệt hóa kép giữa ung thư biểu mô tuyến và ung thư biểu mô thần kinh nội tiết, mỗi thành phần chiếm ít nhất 30% khối u. Trong bài viết dưới đây, chúng ta sẽ cùng nhau tìm hiểu về tiên lượng của loại u này.
Các từ viết tắt trong bài: MEEN: Khối u nội tiết hỗn hợp; MANEC: Ung thư tuyến thần kinh nội tiết hỗn hợp; MANET: U tuyến thần kinh nội tiết hỗn hợp; NET1: Khối u thần kinh nội tiết độ 1; NET2: Khối u thần kinh nội tiết độ 2; NEC: Ung thư biểu mô thần kinh nội tiết; MiNEN: U hỗn hợp phi thần kinh nội tiết.
1. Bệnh nhân có khối u hỗn hợp không phải thần kinh nội tiết/khối u biểu mô-nội tiết hỗn hợp có tiên lượng xấu hơn so với bệnh nhân NET1 và NET2 biệt hóa tốt.
Trong các nghiên cứu khảo sát tiên lượng của MiNENs/MEENs so với các bệnh ung thư khác, người ta nhận thấy rõ ràng bệnh nhân được chẩn đoán mắc MiNENs/MEENs có tiên lượng xấu hơn so với bệnh nhân chỉ mắc NET1, NET2. thuần hóa tốt. Tuy nhiên, vẫn còn tranh cãi liệu MiNEN/MEEN có tiên lượng tốt hơn hay xấu hơn so với NEC thuần túy. Hành vi sinh học của MiNENs / MEENs chủ yếu được điều khiển bởi thành phần nội tiết, trong đó, hơn 90% trường hợp được phân biệt kém và, một khi ung thư biểu mô tế bào thần kinh cấp độ cao đã di căn. rất nặng và không có phương án điều trị dứt điểm.
2. Tiên lượng ung thư hỗn hợp thần kinh nội tiết
So với tỷ lệ sống sót của bệnh nhân ung thư biểu mô tuyến, tỷ lệ sống sót của bệnh nhân mắc MANEC kém hơn đáng kể. Tuy nhiên, có báo cáo rằng phiên bản MANEC của NEC đại trực tràng có vẻ ít tích cực hơn với tiên lượng của NEC đại trực tràng thuần túy. Nhìn chung, tiên lượng của MANEC vẫn còn kém với tỷ lệ sống sót trung bình là 7-18 tháng kể từ chẩn đoán ban đầu, phần lớn bị ảnh hưởng bởi giai đoạn bệnh và loại khối u.
Khả năng sống sót tốt hơn đã được quan sát thấy ở những bệnh nhân mắc bệnh khu trú so với những bệnh nhân bị di căn xa. Trong một nghiên cứu khác, bệnh nhân mắc MANEC trực tràng và NEC thuần túy cho thấy khả năng sống sót tương tự nhau. Một nghiên cứu đa trung tâm của Ý trên 51 bệnh nhân được chẩn đoán MANEC cấp độ cao của đường tiêu hóa đã kết luận rằng tiên lượng của những khối u này chủ yếu được thúc đẩy bởi thành phần NEC bất kể loại điều trị nào. Gì.
Hầu hết các MANEC có thành phần NET cụ thể trong ruột già được coi là bệnh tiến triển, với sự xâm lấn sâu vào thành và hạch bạch huyết và di căn xa. Tuy nhiên, sự công nhận gần đây về MANEC không ổn định với tiên lượng tốt hơn so với NEC đại trực tràng thuần túy đang nổi lên như một tập hợp con bệnh lý lâm sàng duy nhất của MANEC. Do đó, tiên lượng của bệnh nhân có MANEC bao gồm thành phần NEC cần được xác định rõ hơn.
3. Các yếu tố góp phần tiên lượng chung
Có nhiều yếu tố góp phần vào tiên lượng chung, đầu tiên là kích thước khối u, mô học, mức độ biệt hóa và sau đó là mức độ lan rộng của bệnh. Thành phần nội tiết được biết đến với sự tiến triển nhanh chóng khi chẩn đoán ở giai đoạn tiến triển, dẫn đến khả năng sống sót kém vì nó dường như là nguyên nhân gây ra quá trình lâm sàng của bệnh. Hầu hết các nghiên cứu đều đưa đến kết luận rằng mức độ biệt hóa thành phần ảnh hưởng đến tiên lượng lớn hơn thể tích khối u.
Dần dần, sự hiểu biết về các đột biến phân tử có ý nghĩa tiên lượng đang nổi lên với lời hứa cho các liệu pháp nhắm mục tiêu. Trong bối cảnh này, ngoài các chất tương tự somatostatin, tùy thuộc vào tình trạng KRAS, một yếu tố dự đoán phân tử, hiệu quả của các chất chống EGFR trong các khối u hỗn hợp không giống như u tuyến đại trực tràng vẫn chưa rõ ràng. nổi tiếng. Tỷ lệ sống sót sau 5 năm không bệnh tật và tỷ lệ sống sót sau 5 năm chung trong các trường hợp MANEC thấp hơn đáng kể so với những người được chẩn đoán mắc ung thư biểu mô tuyến (60,5 % so với 76,2% và 69% so với 82%).
4. Tiên lượng bệnh ở giai đoạn IV
Các yếu tố hoặc thông số tiên lượng cụ thể không được báo cáo trong tài liệu liên quan đến sự sống còn của bệnh nhân MANEC. Tuy nhiên, các MANEC có xâm lấn mạch máu và biểu hiện CD117 tại các vị trí đại trực tràng được báo cáo là yếu tố tiên lượng độc lập, tương quan với thời gian sống sót ngắn hơn.
Ngược lại, loại tế bào lớn, liên quan đến bạch huyết quanh màng bụng, CD117(-), không có sự xâm lấn mạch máu và vi tế bào do methyl hóa đã cho thấy tiên lượng được cải thiện. Trong các trường hợp u hỗn hợp không phải thần kinh nội tiết (MINENs)/khối u nội mạc tử cung biểu mô hỗn hợp (MEENs), không có bệnh nhân nào sống sót lâu dài ở giai đoạn IV, với sự sống sót không tiến triển. Thời gian tiến triển trung bình được báo cáo là 4,5 tháng, trong khi tỷ lệ sống sót trung bình là 9,5 tháng và không có bệnh nhân nào sống sót sau 17 tháng.
Thể tích cao hơn của thành phần thần kinh nội tiết cao cấp (>50%) trong tổng thể tích của khối u được cho là một chỉ số tiên lượng kém độc lập cho thấy tỷ lệ sống sót thấp hơn. Kết quả bất lợi có liên quan đến việc thiếu nhuộm chromogranin và nhuộm somatostatin mạnh.
5. Yếu tố tiên lượng quan trọng nhất
Nhìn chung, yếu tố tiên lượng quan trọng nhất được báo cáo là chỉ số hồ sơ Ki67 tổng thể trong cả hai thành phần. Tiên lượng của MINENs/MEENs cấp độ trung bình thường được xác định bởi thành phần nội tiết biểu mô phi thần kinh. Ngược lại, nếu có một thành phần thần kinh nội tiết tích cực hơn chẳng hạn như ung thư biểu mô nội tiết biệt hóa kém, điều này sẽ tự động mặc định là yếu tố tiên lượng chiếm ưu thế. Cần lưu ý rằng cả hai thành phần có thể di căn theo một cách không thể đoán trước. Tuy nhiên, các khối u hỗn hợp MiNENs/MEENs cấp độ thấp bao gồm u tuyến với khối u thần kinh nội tiết cấp độ thấp biệt hóa tốt có tiên lượng tương đối tốt và được coi là bệnh tiến triển chậm.
Trên đây là một số thông tin về tiên lượng của khối u nội tiết biểu mô hỗn hợp của đại trực tràng. Mọi thông tin chi tiết xin liên hệ nhà thuốc Hapu : 0923283003.
