Chẩn đoán và điều trị u tủy thượng thận

U tủy thượng thận, một khối u của tủy thượng thận tiết ra cathecholamine, bao gồm adrenaline, và / hoặc noradrenaline, hiếm hơn, dopamine.

Chuẩn đoán bệnh

Giúp xác định vị trí khối u khi chẩn đoán được xác nhận và giúp tìm di căn nếu có trong trường hợp ác tính.

Khối u có thể là nội thượng thận hoặc ngoài thượng thận (Paragangliom): Chụp CT và MRI là phương pháp được lựa chọn đầu tiên.

Siêu âm bụng: phát hiện khối u lớn.

MRI (Cộng hưởng từ): tìm kiếm các khối u thượng thận, khối u ngoài thượng thận trong bụng, tìm khối u ở các vị trí xung quanh mạch máu hoặc gần tim. Việc áp dụng lựa chọn cho trẻ em, bệnh nhân mang thai hoặc khi dị ứng với độ tương phản. 90% có hình ảnh khối u hyperintense trên T-2.

Chụp cắt lớp vi tính: tìm kiếm các khối u > kích thước 0,5 – 1 cm ở tuyến thượng thận và di căn > 1 – 2 cm ở bụng và xương chậu. CT xoắn được sử dụng để tìm kiếm các khối u nhỏ hơn. Các khối u nhỏ thường đồng nhất, với sự tăng cường mạnh mẽ sau khi tiêm tương phản, khối u lớn > 4cm, nhu mô không đồng nhất, có thể có u nang, xuất huyết hoặc hoại tử trong khối.

Lưu ý: CT tương phản có thể gây ra khủng hoảng tăng huyết áp.

MIBG scintigraphy (Metaiodobenzylguanidine-binding 123l hoặc 131l): là xét nghiệm hữu ích tiếp theo để giúp khu trú các khối u, đặc biệt là những khối u có vị trí bất thường, khối u tái phát hoặc di căn trong phúc mạc ngược, hạch bạch huyết và xương. , gan, trung thất phổi, buồng trứng, bàng quang.

Chụp PET (Máy chụp cắt lớp phát xạ Positron): cung cấp thông tin chính xác về số lượng và vị trí của khối u.

Điều trị

Phẫu thuật là lựa chọn đầu tiên, nhưng điều trị y tế trước phẫu thuật là rất quan trọng cho một hoạt động thành công.

Điều trị nội khoa

Thuốc chẹn thụ thể Alpha-adrenergic:

Làm giảm tác dụng co mạch của catecholamine, tăng lưu lượng máu.

Chất ức chế không chọn lọc: phenoxybenzamine là tốt nhất. Bắt đầu với 10mg / ngày, tăng dần liều 10-20mg / ngày cho đến khi huyết áp được kiểm soát và không có đợt cấp xuất hiện. Duy trì liều 40-80mg / ngày.

Thuốc đối kháng Alpha 1 (chất ức chế chọn lọc – Doxazosin – Carduran 2mg); không tốt, nhưng nó cũng giúp ngăn ngừa đợt cấp. Ban đầu 1mg, như một liều duy nhất trong 1-2 tuần, liều có thể được tăng dần thêm 2mg, 4mg, 8mg và lên đến tối đa 16mg tùy thuộc vào phản ứng của bệnh nhân, tiêu chuẩn mỗi 1 đến 2 tuần, liều thông thường 2 – 4mg X 01 lần / ngày.

Trình chặn beta:

Chỉ sử dụng sau khi alpha blockers đã được thiết lập. Giúp giảm nhịp tim nhanh có thể xảy ra với thuốc chẹn alpha và ngăn ngừa rối loạn nhịp tim. Thuốc được lựa chọn là propranolol với liều ban đầu là 20mg/ngày, tăng dần liều mỗi 3-7 ngày để đạt được hiệu quả.

Thuốc chẹn kênh canxi:

Dung nạp tốt, có ảnh hưởng lớn hơn đến các biểu hiện tim mạch do tăng catecholamine so với bài tiết catecholamine do khối u gây ra. Thuốc được lựa chọn là nicardipine (Loxen) bắt đầu từ 10 mg, tăng dần liều sau ít nhất 3 ngày lên 20 mg / ngày trong 2 liều chia hoặc 30 mg / ngày trong 3 liều chia cho đến khi huyết áp được kiểm soát. Trong trường hợp huyết áp không thể kiểm soát bằng viên nén hoặc tăng huyết áp ác tính, nicardipine (Loxen 20mg) nên được tiêm tĩnh mạch với liều ban đầu là 5 mg / giờ, tăng 2,5 mg / giờ mỗi 15 phút. Theo huyết áp, liều cao nhất không được vượt quá 15mg/giờ khi huyết áp của bệnh nhân đáp ứng với điều trị, giảm liều 3mg/giờ, theo dõi và xem xét liều lượng cần thiết để đạt được huyết áp ổn định.

Điều trị phẫu thuật

Đây là phương pháp điều trị được lựa chọn cho hầu hết các trường hợp.

Nguyên tắc: loại bỏ khối u và toàn bộ tuyến thượng thận ipsilateral để ngăn ngừa tái phát và hạn chế di căn nếu ác tính.

Trong quá trình phẫu thuật, có một điểm rất quan trọng cần lưu ý: khi thực hiện kẹp mạch máu và loại bỏ khối u, hạ huyết áp có thể xảy ra, nếu hạ huyết áp nhẹ, liều Eíedrine (ephedrine) có thể được sử dụng. 10-20mg tiêm tĩnh mạch, điều chỉnh theo huyết áp của bệnh nhân. Nếu tình trạng nghiêm trọng, adrenaline (epinephrine) có thể được tiêm tĩnh mạch bằng máy bơm điện với liều 1-4 mcg / phút, điều chỉnh liều theo phản ứng của bệnh nhân.

Khó khăn: Các tiêu chí cytological để chẩn đoán u nguyên bào tủy thượng thận rất khó xác định, vì vậy cần phải theo dõi theo thời gian tất cả các bệnh nhân bị u nguyên bào tủy thượng thận.

Theo dõi

Kiểm tra cathecholamine tiết niệu 2 tuần sau phẫu thuật để xác định sự thành công của phẫu thuật.

Kiểm tra catecholamine hàng năm hoặc bất cứ khi nào các triệu chứng tái phát.

Original

Image analysation