Xơ cứng bì là một bệnh mô liên kết mãn tính, thường được phân loại trong nhóm thấp khớp tự miễn. Nguyên nhân của xơ cứng bì vẫn chưa được biết, có thể là do sản xuất quá nhiều collagen.
1. Xơ cứng bì là gì?
Từ “xơ cứng bì” có nguồn gốc từ tiếng Hy Lạp, trong đó “sclero” có nghĩa là cứng và “derma” có nghĩa là da. Da cứng là một trong những biểu hiện dễ thấy nhất của bệnh. Tình trạng này từng được gọi là “xơ cứng hệ thống tiến triển”, nhưng thuật ngữ này không chính xác vì xơ cứng bì không nhất thiết phải tiến triển. Các triệu chứng sẽ khác nhau tùy theo từng bệnh nhân.
Bất kỳ bệnh mãn tính nào cũng có thể nghiêm trọng đối với sức khỏe và xơ cứng bì cũng không ngoại lệ. Các triệu chứng của xơ cứng bì rất khác nhau từ người này sang người khác, và các tác động có thể từ rất nhẹ đến đe dọa tính mạng. Mức độ nghiêm trọng của bệnh sẽ phụ thuộc vào các bộ phận của cơ thể bị ảnh hưởng. Một trường hợp nhẹ cũng có nguy cơ trở nên nghiêm trọng hơn nếu không được điều trị đúng cách. Chẩn đoán và điều trị kịp thời bởi các bác sĩ có trình độ sẽ giảm thiểu các triệu chứng của xơ cứng bì và tránh nguy cơ tổn thương không hồi phục.
Hiện nay, không có số liệu thống kê chính xác về thời gian sống của bệnh nhân xơ cứng bì. Nhìn chung, tỷ lệ bệnh nhân sống trên 10 năm là 50-60%, nếu tuân thủ phác đồ điều trị, bệnh sẽ không ảnh hưởng nhiều đến chất lượng cuộc sống, người mắc bệnh vẫn có thể kéo dài thời gian và sống chung với bệnh.
2. Xơ cứng bì hình thành như thế nào?
Ước tính có khoảng 300.000 người Mỹ bị xơ cứng bì, khoảng một phần ba trong số đó bị xơ cứng bì hệ thống. Xơ cứng bì có thể phát triển ở mọi lứa tuổi, từ trẻ sơ sinh đến người già, nhưng phổ biến nhất trong độ tuổi từ 25 đến 55.
Xơ cứng bì cục bộ phổ biến hơn ở trẻ em, trong khi xơ cứng bì hệ thống phổ biến hơn ở người lớn. Chủ yếu là bệnh nhân nữ, chiếm khoảng 4 nữ đến 1 nam. Do đó, các nhà khoa học dự đoán rằng yếu tố nội tiết estrogen cũng có thể là nguyên nhân góp phần gây bệnh. Ngoài giới tính, các yếu tố khác như chủng tộc, tuổi tác, môi trường… cũng có thể ảnh hưởng đến nguy cơ khởi phát hoặc mức độ nghiêm trọng của bệnh.
Bệnh được hình thành bởi các cơ chế nội sinh, liên quan đến cấu trúc di truyền, tiếp xúc với hóa chất, keo hóa học, virus, dung môi hữu cơ, các vấn đề trong hệ thống miễn dịch, kích thích tế bào sản xuất các chất dư thừa. theo yêu cầu của cơ thể. Các chất này lắng đọng xung quanh tế bào, mạch máu và các cơ quan nội tạng, dần dần gây tổn thương xơ hóa tại vị trí lắng đọng.
Nguyên nhân của xơ cứng bì vẫn chưa được biết. Các nhà khoa học và nhà nghiên cứu y học vẫn đang cố gắng đi đến kết luận cuối cùng. Nhưng nói chung, xơ cứng bì có liên quan đến sản xuất collagen quá mức.
Hệ thống miễn dịch của bệnh nhân sẽ báo hiệu cơ thể tạo ra nhiều protein collagen – một yếu tố quan trọng của da. Kết quả là, da của họ trở nên dày và căng, có thể gây sẹo trên phổi và thận. Các mạch máu của bạn có thể dày lên và ngừng hoạt động bình thường. Điều này dẫn đến tổn thương mô và huyết áp cao.
3. Phân loại xơ cứng bì
3.1. Xơ cứng cục bộ
Những biểu hiện này thường chỉ được tìm thấy ở một vài nơi trên da hoặc cơ bắp, hiếm khi lan rộng. Nhìn chung, xơ cứng cục bộ tương đối nhẹ, các cơ quan nội tạng không bị ảnh hưởng. Những người bị xơ cứng một phần cũng hiếm khi phát triển bệnh xơ cứng hệ thống. Một số biến chứng phổ biến của xơ cứng hệ thống cũng dường như không khu trú. Tình trạng này được chia thành hai loại phụ:
Xơ cứng bì cục bộ (Morphea);
Xơ cứng bì tuyến tính.
3.2. Xơ cứng bì toàn thân
Thuật ngữ “xơ cứng hệ thống” có nghĩa là xơ cứng xảy ra trong các hệ thống nội bộ của cơ thể. Bệnh ảnh hưởng đến các mô liên kết ở nhiều bộ phận của cơ thể, bao gồm da, thực quản, đường tiêu hóa (dạ dày và ruột), phổi, thận, tim và các cơ quan nội tạng khác. Xơ cứng bì toàn thân cũng có thể ảnh hưởng đến mạch máu, cơ và khớp. Mô cơ nội tạng trở nên cứng và không hiệu quả.
Xơ cứng bì hệ thống cũng được chia thành hai loại phụ: xơ cứng bì tiến triển (khuếch tán) và xơ cứng bì hạn chế.
Xơ cứng bì hạn chế đôi khi được gọi là hội chứng CREST – viết tắt của các chữ cái đầu tiên, nói về năm đặc điểm chung:
Calcinosis – Vôi hóa, vôi hóa động mạch da;
Hiện tượng Raynaud – Hội chứng Raynaud (hiện tượng co thắt động mạch, làm giảm lưu lượng máu đến các mô cơ quan);
Rối loạn chức năng thực quản – Rối loạn chức năng thực quản;
Sclerodactyly – Đầu cứng của đầu;
Telangiectasia – Giãn tĩnh mạch.
4. Chẩn đoán và điều trị
4.1. Chẩn đoán
Bởi vì xơ cứng bì có các triệu chứng tương tự như các bệnh tự miễn khác, chẩn đoán thường khó khăn. Có nhiều trường hợp chẩn đoán sai hoặc không tìm thấy bệnh.
Quá trình chẩn đoán đòi hỏi phải tham khảo ý kiến bác sĩ thấp khớp (chuyên gia viêm khớp), kết hợp với bác sĩ da liễu (chuyên gia về da), cũng như xét nghiệm máu và nhiều xét nghiệm chuyên ngành. các lĩnh vực khác, tùy thuộc vào cơ quan bị ảnh hưởng.
4.2. Điều trị
Hiện tại không có cách chữa trị xơ cứng bì, nhưng nhiều phương pháp điều trị đã được sử dụng để kiểm soát các triệu chứng. Điều này tương tự như kiểm soát chứng ợ nóng bằng thuốc ức chế bơm proton hoặc thuốc cải thiện nhu động ruột, vì không có cách điều trị cụ thể.
Một số phương pháp điều trị xơ cứng bì nhắm vào hệ thống miễn dịch. Những người bị bệnh nhẹ có thể không cần dùng thuốc. Đôi khi mọi người có thể ngừng điều trị xơ cứng bì khi bệnh không còn tiến triển. Bởi vì căn bệnh này có rất nhiều biến thể từ người này sang người khác, các phương pháp điều trị được chỉ định cũng sẽ rất khác nhau.
Xơ cứng bì là một bệnh xơ cứng da và mô, được phân thành hai loại chính là xơ cứng bì cục bộ và xơ cứng bì hệ thống. Tuy nhiên, các triệu chứng khác nhau từ người này sang người khác, đôi khi có sự kết hợp của cả hai. Chẩn đoán và điều trị sẽ dựa trên đặc điểm cá nhân và tiên lượng của từng bệnh nhân, nhưng cần nghiên cứu thêm trong tương lai.
Tham khảo thêm tại https://nhathuocaz.com.vn
