U cơ mỡ mạch thận: Nguyên nhân, triệu chứng

Chắc chắn tất cả chúng ta đều có những lo ngại liệu đây có phải là bệnh ung thư hay không? Các khối u thận cũng vậy, sẽ bao gồm các khối u thận lành tính và ác tính. Bài viết này cung cấp thông tin cơ bản về một loại u thận lành tính,u cơ mỡ mạch thận

1. U cơ mỡ mạch thận

U cơ mỡ mạch thận là khối u lành tính phổ biến nhất của thận. Mặc dù được coi là lành tính, lipomas có thể phát triển đến mức chèn ép gây suy giảm chức năng thận hoặc các mạch máu có thể giãn nở và vỡ, dẫn đến chảy máu.

Lipomas mạch máu hiếm khi được tìm thấy trong gan và hiếm khi ở các cơ quan khác. Cho dù liên quan đến các bệnh này hay một mình, lipomas mạch máu thận là do đột biến gen TSC1 hoặc TSC2, chi phối sự phát triển và tăng sinh của tế bào. Chúng bao gồm các mạch máu, tế bào cơ trơn và tế bào mỡ.

Lipomas mạch máu thận lớn có thể được điều trị bằng thuyên tắc. Điều trị bằng thuốc cho bệnh lipomatosis đang trong giai đoạn nghiên cứu. Hiệp hội xơ cứng bì củ đã công bố các hướng dẫn để chẩn đoán, giám sát và quản lý tình trạng này.

Lipoma thận có liên quan chặt chẽ với xơ cứng củ di truyền, trong đó hầu hết bệnh nhân có nhiều hơn một hemangioma ảnh hưởng đến cả hai thận. Tình trạng này cũng thường được tìm thấy ở những phụ nữ có cơ trơn hiếm gặp thâm nhiễm bệnh phổi.

Lipoma mạch máu thận (AML) được phát hiện lần đầu tiên vào năm 1911 bởi Fischer và vào năm 1951 được Morgan đặt tên là lipoma thận. Lipomatosis thận là một loại khối u thận lành tính có chứa các thành phần mạch máu, cơ trơn và chất béo.

Có hai loại u cơ mỡ mạch thận phổ biến trên lâm sàng:

U cơ mỡ mạch thận với xơ hóa củ (20%): Thông thường cả hai thận, biểu hiện lâm sàng là đặc trưng và dễ chẩn đoán. Thường phát triển lớn và gây chảy máu.

U cơ mỡ mạch thận không có xơ hóa củ (80%): Thường chỉ xảy ra ở 1 quả thận, có ít triệu chứng và thường gặp ở phụ nữ hơn ở nam giới.

U cơ mỡ mạch thận là xâm lấn, và khi nó phát triển, nó sẽ lan vào nhu mô perirenal hoặc xoang thận, ngay cả khi các giai đoạn sau của khối u có thể lây lan vào các hạch bạch huyết gần đó.

2. Triệu chứng của u cơ mỡ mạch thận

Có một vài trường hợp u cơ mạch thận, tiến triển âm thầm và được phát hiện tình cờ thông qua siêu âm bụng.

Một vài trường hợp khác sẽ có các triệu chứng đặc trưng. Giống như các loại khối u khác, lipoma mạch máu thận sẽ có các triệu chứng về khối lượng, chèn ép. Do vị trí trong thận, sẽ có thêm các triệu chứng thận-tiết niệu liên quan đến nó. Các triệu chứng phổ biến là: (theo một nghiên cứu của Steiner năm 1993)

Đau bụng (80%). Nếu khối u mở rộng và gây áp lực lên đường tiết niệu, nó có thể gây đau bụng.

Khối u thận mở rộng (50%): Sờ nắn bụng có thể cho thấy khối u bất thường.

Tiểu máu (25%).

Chảy máu sau phúc mạc (30%)

Thiếu máu (20%)

Suy thận (5%)

Nhiễm trùng đường tiết niệu (5%)

Trong trường hợp khối u xuất hiện ở một hoặc hai quả thận và phát triển quá lớn, nó có thể gây suy thận.

3. Nguyên nhân của khối u mỡ mạch máu thận

Hầu hết những người bị u cơ mỡ mạch thận không có dấu hiệu hoặc triệu chứng. Tuy nhiên, một số người có thể có các triệu chứng nếu các mạch máu giãn nở trong vỡ angiofibroma, một tình trạng được gọi là chảy máu sau phúc mạc. Điều này có thể gây đau hông, buồn nôn và nôn. Một số hậu quả lâu dài là thiếu máu, tăng huyết áp và bệnh thận mãn tính. Có tới 20% bệnh nhân có triệu chứng và được đưa vào khoa cấp cứu khi có chảy máu trong u mạch máu.